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本期作者
儿科病房故事
花季少年的“肿块惊魂”——与时间的赛跑
半个月前,小光(化名)还是一名普通的高中生。某天他无意间在右侧颈部摸到一个不痛不痒的肿块。一开始,他和家人都以为是普通的“淋巴结炎”,口服几天抗生素后,肿块似乎小了,大家松了口气。但很快,他出现全身无力、骨痛、头晕恶心,甚至呕吐。虽然体温不高,但身体明显“不对劲”。
展开剩余86%8月8日当地卫生院的一张血常规报告令人震惊:白细胞数值高达423×10e9/L,血小板却骤降至61×10e9/L。“孩子可能患急性白血病,必须马上转院。”医生语气沉重。
次日,小光被紧急收入广东省中医院儿科救治。此时的他精神疲倦,全身多处淋巴结肿大,口腔黏膜有出血点,胸骨压痛,肝脾肿大——这些体征都指向血液系统恶性肿瘤。
骨髓穿刺结果很快明确:急性淋巴细胞白血病(T-ALL)。而更危急的是,超高白细胞血症引发白细胞淤滞,颅脑MRI显示已有脑出血迹象,眼底也见出血。他同时合并肿瘤溶解综合征、弥漫性血管内凝血,生命危急。
图片来源:广东省中医院儿科
儿科医疗团队迅速响应,立即展开降白细胞、水化、利尿、输注成分血等一系列抢救措施,整个过程紧密衔接、高效有序。幸运的是,小光的白细胞数稳步下降,第一道险关暂时渡过。
目前,小光正在接受华南方案诱导化疗。T-ALL治疗强度大、并发症多,加之孩子初诊即合并高白细胞血症及脑出血,小光治疗道路艰难。儿科团队不断优化诊疗方案,全力护航。
案理说
血白细胞超标!少年颈部肿块背后的“血液危机”
在故事中,我们认识了一位因颈部肿块就诊,最终被确诊为急性白血病的花季少年。他的血常规中有一项指标格外惊人——白细胞计数高达423×10e9/L,为正常上限的40倍。这种情况在儿童血液亚专科并不少见,却极其危险,它被称为“高白细胞血症”(Hyperleukocytosis, HL)。今天,我们就来了解一下这个隐藏在白血病背后的“危急重症”。
一、什么是高白细胞血症?
资料来源:广东省中医院儿科
高白细胞血症,通常是指外周血白细胞计数(WBC)> 100×10e9/L。若发生在初诊的急性白血病患者中,则称为“急性高白细胞性白血病”(AHL)。大家可能会疑惑:白细胞不是人体的“卫士”吗,为何多了反而危险?
这是因为,这些异常增多的白细胞大多是恶性的白血病细胞。它们不仅没有正常功能,反而因为形态僵硬、不易变形,极易堵塞微小血管,导致多个器官缺血、缺氧甚至出血,引发一系列危及生命的并发症。
二、哪些人容易发生?
高白细胞血症常见于急性白血病,包括急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。 数据显示:在儿童ALL患者中,约10.2%-19.2%初诊时就伴有高白细胞;在儿童AML中,这一比例为12.6%-21.7%。也就是说,每5-10个急性白血病患儿中,就可能有1个遭遇这类“白细胞风暴”。
三、它为何如此危险?
高白细胞血症的真正威胁,来自于它可能迅速引发的几种严重并发症:
1.白细胞瘀滞症(Leukostasis)
这是最紧急、最危险的情况。
大量白细胞堵塞脑、肺等重要器官的血管:
脑部:可导致头痛、嗜睡、视力模糊,甚至脑出血、脑梗死;
肺部:引起呼吸困难、低氧血症,可迅速发展为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
2.肿瘤溶解综合征(TLS)
在化疗开始后,癌细胞短时间内大量死亡,释放出大量细胞内物质(如钾、磷、尿酸),可引起:
高钾血症:导致心律失常,甚至心脏骤停;
高磷低钙:引起抽搐、肌肉痉挛;
急性肾损伤:尿酸结晶堵塞肾小管。
3.弥散性血管内凝血(DIC)
白血病细胞激活凝血系统,导致全身微血管形成广泛血栓,同时消耗大量凝血因子和血小板,造成全身广泛出血与血栓形成并存的危重状态。
四、如何应对这场“风暴”?
一旦确诊高白细胞血症,治疗必须争分夺秒:
1.快速降白细胞:
白细胞单采术:通过机器快速分离并去除血液中过多的白细胞,适用于症状严重的患者。
药物降白:常用羟基脲(HU)快速降低白细胞数量。
2.尽早开始化疗:
从根本上控制白血病细胞的疯狂增殖,是解决危机的核心。
3.严密预防与支持:
TLS防治:大量输液、利尿,促进尿酸排泄。
成分输血:谨慎输注血小板和红细胞,避免加重血液瘀滞。
密切监测:每日监测血常规、电解质、凝血功能等,及时处理异常。
结语: 高白细胞血症是白血病治疗路上的第一个“拦路虎”,来势汹汹,病情危重。但它也提醒我们,对于不明原因的淋巴结肿大、骨痛、乏力或出血倾向,尽早进行血常规检查。及时就医、接受专业诊治,是应对血液肿瘤最关键的第一步。
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参考文献
[1]崔东艳等, 《儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析》, 临床血液学杂志, 2022.
[2]Kittivisuit S et al., Cancers (Basel), 2023.
[3]儿童肿瘤溶解综合征诊疗指南(2022年版)
[4]弥漫性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)
本栏目由广东省中医院儿科血液风湿免疫亚专科团队供稿,致力于从真实病例出发,传递科学、易懂的儿童健康知识。
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广东省中医院儿科创立于1933年,是国家中医药管理局重点专科,广东省中医药学会儿科主委单位。拥有中医儿科学博士、硕士学位授予权。科室汇聚医护人员80名,含全国第3、4批名老中医师承导师及省名中医、博士生导师等高层次人才。设立儿童呼吸病、肾脏病、神经发育行为、保健与治未病、风湿免疫与血液病等5个亚专科,拥有脱敏治疗中心、支气管镜技术等,在全国中医院儿科同行中率先开展儿童肾脏穿刺术。专科特色突出,开展中医药特色疗法10余种,如穴位贴敷、小儿推拿等。科研成果丰硕,拥有广东省中医儿科临床药物研究基地及一级实验室,开展多项课题,科研经费超150万。专科影响力广泛,荣获多项政府嘉奖,与30余家医院建立“岭南中医儿科医疗联盟”,年均接受进修医护人员近20人次,区域外病人比例不断上升,疑难病种抢救成功率持续提高。
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